بیماری فون ویلبراند vWD

 

بیماری فون ویلبراند یک اختلال خونریزی دهنده شایع است که در مردان و زنان به طور مساوی بروز می کند و اغلب ارثی و وابسته به ژن غالب است.بیماری ناشی از کمبود فاکتور فون ویلبراند ( VWF ) است که برای فعال کردن فاکتور VIII لازم می باشد. Vwf معمولا برای چسبندگی پلاکت ها در محل ضایعه عروقی نیز ضروری است.در این بیماری با وجود سنتز طبیعی فاکتور VIII به دلیل نیمه عمر کوتاه سطح فاکتور VIII اغلب کمی پایین می باشد.

 

سه نوع بیماری فون ویلبراند وجود دارد :

 

نوع اول : شایع تر است دارای کاهش عملکرد طبیعی vwf می باشد.

 

نوع دوم : کیفیت متفاوتی بر اساس نوع vwf دارد.

 

نوع سوم : بسیار نادر است و بر اساس کمبود شدید vwf و فاکتور VIII دسته بندی می شود.

 

تظاهرات بالینی :

 

خونریزی تمایل به مخاط دارد , ولی بیماران غالبا خون دماغ می شوند.همچنین آنها کبودی سریع , خونریزی شدید عادت ماهیانه , خونریزی از بریدگی ها و خونریزی بعد از جراحی دارند, اگر چه آنها خونریزی زیاد از بافت های نرم و یا مفاصل را تربه نمی کنند, مگر بیماران مبتلا به نوع سوم VWF.

 

تدابیر طبی :

 

هدف درمان جایگزینی , کمبود پروتئین در زمان بروز خونریزی های خود به خودی و یا قبل از انجام روش های تهاجمی است.دسموپرسین (DDAVP) یک آنالوگ وازوپرسین ساختگی است که می تواند در پیشگیری از خونریزی در روش های جراحی و دندان پزشکی یا کنترل خونریزی بعد از جراحی موثر است.

در بیمارانی که کمبود متوسط vwf و DDAVP دارند , گرچه در درمان VWD نوع سه غالبا غیر موثر می باشد..تجویز دسموپرسین به طور گذرا قادر به فعال سازی فاکتور انعقادی VIII بوده و ممکن است زمان خونریزی را تصحیح کند.تجویز این دارو به صورت وریدی یا از راه داخل بینی در جراحی های بزرگ یا انجام روش های تشخیصی تهاجمی و تجویز از طریق IV برای پیشگیری از خونریزی برتری دارد.

 

DDAVP در بیمارانی که دچار بیماری شریان کرونری پایدار هستند, با افزایش چسبندگی پلاکت ها سبب MI خواهد شد لذا منع مصرف دارد عوارض جانبی دیگر آن شامل سردرد  ,برافروختگی صورت,تاکی کاردی,هیپوناترمی و به ندرت وقوع حمله می باشد.

 

محصولات موجود شامل Humate-P و آلفانیت یک محصول تجاری تلغیظ شده vwf و فاکتور VIII است.مقدار و تکرار تجویز این دارو ها به سطح فاکتور VIII بیمار و وسعت خونریزی بستگی دارد.بیش از ۱۰-۷ روز درمان در جراحی های بزرگ و ۴-۳ روز بعد از زایمان ضرورت دارد. در بیماران مبتلا به نوع شدید سوم تجویز پروفیلاکسی این داروهای جانشین شونده در پیشگیری از خونریزی های خود به خودی مفید است.پیدایش آنتی بادی در بیماران دچار نوع سوم بیماری فون ویلبراند , وقتی که مقدار زیادی از این محصولات تجویز می شود,معمولا دیده خواهد شد.دارو های دیگری در کنترل خونریزی نیز موثر می باشد.

 

آمینوکاپروئیک اسید (EACA آمیکار) در کنترل خونریزی های مخاطی خفیف موثر می باشد.

استروژن – پروژسترون ترکیبی ممکن است در کاهش دادن وسعت خونریزی قاعدگی موثر باشد.تزریق پلاکت نیز هنگامی که خونریزی های مهمی پیش آید مفید است.از تجویز گیاهان و داروهایی که در عملکرد پلاکت ها اختلال ایجاد می کند مثل آسپرین باید اجتناب کرد.

جدیدترین پست های پرستار ایرانی را در ایمیل خود دریافت کنید

با عضویت در خبرنامه میتوانید زودتر از همه از اخبار و مقالات تخصصی جدید مطلع شوید. تنها کافیست آدرس ایمیل خود را وارد کنید.

درباره نویسنده

دانیال

بایگانی نوشته های من

موسس وب سایت پرستاری ایرانیان هستم و دانشجو کارشناس ارشد پرستاری , 7 سال هست که تجربه وبمستری دارم.امیدوارم بتونم کمکی به جامعه پرستاری بکنم.

دیدگاه ها

دیدگاه بگذارید

اولین نفری باشید که دیدگاه میگذارد

اطلاع از
avatar
wpDiscuz