علائم و درمان بیماری ویلسون

بیماری ویلسون

 

علائم و درمان بیماری ویلسون (Wilson’s Disease)

یک بیماری ارثی مربوط به اختلال متابولیسم مس است که در آن به دلیل رسوب مس در کبد , سیروز و روس مس در هسته های قاعده ای مغز , علائم حرکتی (از جمله حرکات آتتوز) رخ می دهد.این بیماری در خانم ها شیوع بیشتری دارد. رسوب مس در هسته های قاعده ای مغز باعث بروز حرکات غیر طبیعی مثل آتتوز , دیستونی و… می شود.

در بیماری ویلسون سرولوپلاسمین (پروتئینی که به مس باند میشود) کاهش می یابد,  در نتیجه دفع صفراوی مس از طریق کبد کاهش یافته و مس آزاد در خون و ادرار افزایش می یابد.غلظت طبیعی سرولوپلاسمین سرم , ۲۰ تا ۴۰ میلی گرم در هر ۱۰۰ میلی لیتر خون است.

 

علائم بیماری ویلسون :

۱- هپاتیت مزمن

۲- استئاتوز (استحاله ی چربی) کبد

۳- سیروز کبدی که در نوجوانان و بزرگسالان ایجاد می شوند

۴- تظاهرات عصبی، شامل اختلالات تکلمی و اختلالات حرکتی مختلف، نشان دهنده ی وجود بیماری کبدی هستند

۵- اختلال در کلیه

 

 

تشخیص :

رسوب مس در کبد موجب سیروز کبدی می شود.ممکن است رسوب مس در کلیه ها باعث نارسایی مزمن کلیه (CRF) شود. گاهی رسوب مس در عنبیه باعث تشکیل یک حلقه ی سبز رنگ در اطراف عنبیه می شود که به آن حلقه کایزر فیلیشر (Kayser Fleischer) می گویند.

تشخیص اصلی بیماری ویلسون، نمونه برداری (بیوپسی) کبد است.

 

 

درمان :

۱- داروی دی پنی سیلامین (D-penicillamine) : به مس باند شده و آن را دفع می کند.در شروع درمان با این دارو ممکن است علایم تشدید شوند ولی بعد از دو هفته علایم فروکش کرده و بیماری درمان می شود. . همراه آن باید ویتامین B6 وZINK  نیز مصرف شود.

 

۲- کاهش مس رژیم غذایی : از مصرف غذاهای سرشار از مس نظیر : کله پاچه , غذاهای دریایی , جگر , دل و قلوه , آجیل خودداری شود.

 

 

جدیدترین پست های پرستار ایرانی را در ایمیل خود دریافت کنید

با عضویت در خبرنامه میتوانید زودتر از همه از اخبار و مقالات تخصصی جدید مطلع شوید. تنها کافیست آدرس ایمیل خود را وارد کنید.

درباره نویسنده

دانیال

بایگانی نوشته های من

موسس وب سایت پرستاری ایرانیان هستم و دانشجو کارشناس ارشد پرستاری , 7 سال هست که تجربه وبمستری دارم.امیدوارم بتونم کمکی به جامعه پرستاری بکنم.

دیدگاه ها

دیدگاه بگذارید

اولین نفری باشید که دیدگاه میگذارد

اطلاع از
avatar
wpDiscuz