میاستنی گراو و تدابیر پرستاری

 

 

میاستنی گراو

 

میاستنی گراو،یکی ازاختلالات خودایمنی است که برمحل اتصال عصب به عضله تاثیرمی گذارد و با درجات متفاوت ضعف عضلات ارادی مشخص می گردد.درایالات متحده تقریبا ۲۰ نفراز ۱۰۰۰۰۰ نفر به این بیماری مبتلا هستند.

زنان بیشتر از مردان به این اختلال دچارمی شوند البته بعداز ۵۰ سالگی توزیع بیماری ازنظر جنسیت برابر می شود.

 

 

پاتوفیولوژی

 

بطور طبیعی یک ایمپالس شیمیایی سبب تسریع آزاد سازی استیل کولین از وزیکول های پایانه عصب در محل اتصال عصب به عضله می گردد.استیل کولین به ناحیه گیرنده ها واقع در صفحه حرکتی انتهایی متصل شده و عضله را برای انقباض تحریک می نماید.انقباض بی وقفه و مستمر عضله مستلزم اتصال مداوم استیل کولین به ناحیه گیرنده ها می باشد.

 

 

 

درمیاستنی گراو،آنتی بادی ها به سوی گیرنده های استیل کولین هدایت شده و انتقال ایمپالس ها را در محل اتصال عصب به عضله مختل می نماید،به همین دلیل گیرنده های کمتری برای تحریک دردسترس می باشند و همین امر موجب ضعف عضلات ارادی می گردد،با تداوم فعالیت ضعف عضلات تشدیدمی شود.

این آنتی بادی ها در ۹۰-۸۰% افرادمبتلا به میاستنی گراو وجود دارند. ۷۵% افراد دچار میاستنی گراو دارای هایپرپلازی تیموس یا تومورهای تیموس هستند.اعتقادبراین است که غده تیموس محل تولیدشدن این آنتی بادی ها است.همچنین معتقد هستند در بیمارانی که ازنظر وجود آنتی بادی منفی هستند،آنتی بادی های حمله کننده تنها بخشی ازناحیه گیرنده ها را مورد هجوم قرارداده اند،نه کل کمپلکس را.

 

 

 

تظاهرات بالینی میاستنی گراو

 

در ۸۰۵ بیماران مبتلابه میاستنی گراو،درگیری عضلات چشم جزو تظاهرات اولیه به شمارمی آید.در بیماران مبتلا به میاستنی گراو فدیپلوپی و پتوز ( افتادگی پلک) شایع استاما اکثر بیماران ضعف عضلات صورت و گلو ( نشانه های بولبار ) و ضعف عمومی را نیز تجربه می کنند.ضعف عضلات صورت،ظاهری بی حرکت و بی تفاوت به چهره بیمار می دهد.درگیر شدن عضلات حنجره سبب بروز دیس فونی و دیسفاژی می گردد و خطرخفگی و آسپیراسیون را در بیمار افزایش می دهد.

ضعف عمومی بر همه اندام های انتهایی و عضلات بین دنده ای تاثیر گذارده و سبب کاهش ظرفیت حیاتی و نارسایی تنفسی می شود. میاستنی گراو یک اختلال کاملا حرکتی بوده و برفعالیت حسی یا هماهنگی حرکات تاثیر نمی گذارد.

 

 

 

تدابیر پزشکی میاستنی گراو

 

کنترل میاستنی گراو،به منظور بهبود عملکردها و کاهش یا از بین بردن آنتی بادی های درحال گردش،صورت می پذیرد.درمان شامل استفاده ازداروهای آنتی کولین استراز و درمان های سرکوب کننده ی سیستم ایمنی،پلاسمافرزوتیمکتومی است.درمانی برای میاستنی گراو وجود ندارد و درمان های موجود فقط تولیدشدن آنتی بادی های گیرنده استیل کولین رامتوقف می سازند.

 

 

 

درمان دارویی میاستنی گراو

 

پیریدوستیگمن بروماید (مستینون) اولین داروی انتخابی برای درمان میاستنی گراو است.این دارو جزو داروهای آنتی کولین استراز بوده و با افزایش غلظت نسبی استیل کولین موجود در محل اتصال عصب به عضله و ممانعت از تجزیه ی استیل کولین،نشانه ها را ازبین می برد.

دوز دارو تارسیدن به حداکثر دوز روزانه،به تدریج افزایش می دهند و از دوزهای منقسم (معمولا ۴ مرتبه درروز ) استفاده می کنند.اثرات نامطلوب داروهای آنتی کولین استرازشامل دردشکم،اسهال،فاسیکولاسیون وافزایش ترشحات حلقی است.پیریدوستیگمین نسبت به سایرداروهای آنتی کولین استرازعوارض جانبی کمتری دارد.

 

 اگر پیریدوستیگمین بروماید،باعث کنترل خستگی وبهبود قدرت عضلانی نشده،ازداروهای تعدیل کننده ایمنی استفاده می کنند. هدف از درمان سرکوب سیستم ایمنی،کاهش تولید آنتی بادی ها است.کورتیکواستروئیدها پاسخ های ایمنی بیمار را سرکوب کرده و همچنین مقدار آنتی بادی های تولیدشده را کاهش می دهند.ابتدا به شکل روزانه دوزمقدماتی پردنیزون را اغازمی کنند و ۲-۱ ماه آن را ادامه می دهند.بابهبودنشانه هادوزداروراکم می کنند.

ضمن افزایش تدریجی دوز کورتیکواستروئیدها،باید دوز آنتی کولین استرازهاراکم کرد.اگرپاسخ میاستنی گراو به استروئیدها کافی نباشد،داروهای سایتو توکسین برای درمان میاستنی گراو مورد استفاده قرارمی گیرند.

آزاتیوپرین (ایموران) بر روی لنفوسیت های T اثربازدارنده داشته و سطح آنتی بادی های گیرنده استیل استیل کولین را کاهش می دهد.اثرات درمانی این دارو،طی ۱۲-۳ ماه بعد آشکار می شود.لکوپنی وسمیت کبدی از جمله عوارض نا مطلوب و جدی این دارو محسوب می گردد،ازاین رو ارزیابی  ماهانه ی آنزیم های کبدی و نیزتعداد WBC هاضروری است.

 از تزریق داخل وریدی ایمنوگلبولین (IVIG) نیزبرای درمان دوره های تشدید وخامت بیماری در برخی بیماران خاص استفاده می شود.گاه از IVIG هم به عنوان درمان کمکی طولانی مدت استفاده می کنند.

درمان های IVIG راحت بوده و توسط آنها مقادیر زیادی گاماگلوبین انسانی به بدن تزریق می شود.اثرات بهبودی،ظرف مدت چندروز آشکار می گردد.اثرات به طورمعمول IVIG فقط تا ۲۸ روزپس از تزریق باقی می ماند،عوارض آن نیزشامل سردرد تشدید میگرن،مننژیت غیرعفونی ونشانه های مشابه آنفولانزا است.

برخی ازداروها به دلیل ان که نشانه های میاستنی را شدت می بخشد،برای بیماران دچارمیاستنی گراو منع استعمال دارند.قبل از اغازمصرف هرگونه داروی جدید پزشک به همراه بیمار باید فواید و مضرات آن رامورد بررسی وسنجش قرار دهند.این بیماران ازمصرف پروکائین (نواکائین) بایداجتناب ورزند،لذا باید دندان پزشک مخصوص بیمار را در این زمینه مطلع ساخت.

 

 

 

عوارض میاستنی گراو

 

بحران میاستنی در واقع شدت یافتن فرآیند بیماری است و با ضعف شدید و عمومی عضلات و نیز ضعف بولبار و تنفسی همراه می باشد که در نهایت،منجر به نارسایی تنفسی می گردد.

بحران میتواند ناشی از تشدید بیماری با یک رویداد تسریع کننده خاص باشد.متداول ترین عامل تسریع کننده،عبارتند از:تغییر دارو،جراحی،حاملگی و داروهایی که به میانستنی شدت می بخشند.وقوع بحران کلینرژیک در اثر مصرف زیاد بازدارنده های کولین استراز،پدیده ای نادر است.درچنین مواردی برای درمان دیسترس تنفسی و برادی کاردی باید از آتروپین سولفات استفاده کرد.

نارسایی تنفسی عصبی-عضلانی ،عارضه ی مهمی در بحران های میاستنی و نیز کلینرژیکی به شمار می آید.ضعف بولبار و عضلات تنفسی همراه هم وضعیت تنفس را به مخاطره می اندازند. دراین حالت عضلات ضعیف شده ی تنفسی  قادرنخواهند بود به عملکرد تنفس کمک نمایند. ضعف بولبار نیز که سبب ناکافی بودن سرفه و اختلال در رفلکس اغ زدن می گردد ،درپاکسازی موثر و کافی راه تنفسی مشکل ایجاد می کند . شاخص های دوتست مربوط به عملکرد های تنفسی یعنی نیروی دم منفی و ظرفیت حیاتی جزو اولین علایم بالینی هستند که رو به وخامت می نهند.

 به لوله گذاری داخل نایی و تهویه مکانیکی هم نیاز است. در تهویه ی غیر تهاجمی با فشار مثبت ،از وسیله ای خارجی استفاده می شود که بدون انجام لوله گذاری داخل نایی،تنفس کمکی بیمار را امکان پذیر می کند.درصورت وقع نارسایی تنفسی ،بازدارنده های کولین استراز قطع شده و پس از آن که وضعیت بیمار به دنبال انجام یک دوره پلاسمافرز و IVIG  رو به بهبود نهاد دوباره آغاز می شوند. درصورت لوله گذاری طولانی مدت یا اختلال در توانایی بلع بیمار نیاز به حمایت تغذیه ای پیدا می کند

 

 

 

تدابیر پرستاری در میاستنی گراو

 

از آنجا که میاستنی گراو یک بیماری مزمن بوده و اکثر بیماران آن به صورت سرپایی معاینه و ویزیت می شوند،لذا بیشتر مراقبت های پرستاری بر آموزش به بیمار و خانواده معطوف می گردد.مطالب و موضوعات آموزشی برای بیماران عبارتند از: کنترل دارویی،ذخیره ی انرژی، راهکارهای کمک کننده در هنگام بروز تظاهرات چشمی ،پیشگیری و کنترل عوارض.کنترل دارویی ازجمله ارکان مهم و حیاتی روند مداوم و مستمر مراقبت است. برای درک کردن عملکرد داروها و مصرف به موقع آن ها مطابق برنامه تعیین شده،همچنین پیامد های ناشی از تاخیر درمصرف کردن دارو و علایم و نشانه های بحران میاستنی و کلینرژیک باید تاکید ورزیده شود.بیمار می تواند نوسان نشانه ها را در یک دفترچه یادداشت روزانه ثبت نماید  و بدین ترتیب بهترین زمان مصرف دوز روزانه دارو را تعیین کند،همچنین از بهترین زمان قطع تدریجی دارو آگاهی یابد.پس از انجام این اقدامات توسط بیمار می توان برنامه ی زمان بندی شده ی مصرف دارو را تغییر دارد به گونه ای که بیمار در طول روز از بالاترین قدرت عضلانی بهره مند باشد .

 

به بیمار راهکارهای مربوط به حفظ و ذخیره انرژی را نیز باید آموزش داد به این معنی که پرستارباید به بیمار درشناسایی بهترین اوقات استراحت در طول روز کمک نماید. اگر بیمار در خانه ای دوطبقه زندگی می کند پرستار می تواند پیشنهاد نماید تا اقلامی که زیاد مورد استفاده قرار می گیرند از جمله وسایل بهداشتی،وسایل شستشوو میان وعده های غذایی، همگی در یک طبقه نگهداری شوندتا بدین ترتیب جابه جایی بین طبقات به حداقل برسد . بیمار باید تشویق شود اتومبیل خود را به پلاک های مخصوص معلولین مجهز سازد و با این عمل میزان پیاده روی به محل پارک اتومبیل به حداقل رساند. همچنین فعالیت های خود را به گونه ای تنظیم کند که همزمان با اوج میزان قدرت و انرژی اش انجام گیرند.

 

بار یبه حداقل رساندن خطر آسپیراسیون زمان صرف غذا را باید مقارن با زمان حداکثر تاثیر داروهای آنتی کولین استراز انتخاب نمود. به علاوه بیمار به استراحت قبل از هر وعده غذایی تشویق می شود تا بدین ترتیب خستگی عضلانی کاهش یابد.برای سهولبت در بلعیدن غذا بیمار باید در وضعیت قائم و کاملا صاف نشسته و گردن وی اندکی خم شود.غذاهای نرم وشل اگرهمراه با سس مورد استفاده قرار گیرند راحت تر بلعیده می شوند. اگر به طور مکرر به بیمار حالت خفگی دست می دهد بهتر است مصرف کردن غذاهای پوره شده با قوامی مشابه پودینگ را پیشنهاد نمایید. بیمارباید توسط پاتولوژیست گفتاری _زبانی از نظر تکنیک های مکانیکی و تغذیه ای مورد ارزیابی قرار گیردتا از بروز آسپیراسیون جلوگیری به عمل آید. دستگاه ساکشن باید در خانه نیز باید موجود باشد و به بیمار و خانواده نحوه استفاده از آن را آموزش داد. به منظور اطمینان از مناسب بودن وضعیت تغذیه ای برخی بیماران ممکن است تغذیه مکمل ضرورت پیدا کند.

 

اختلالات بینایی منجربه افتادگی پلک یک یا هردو چشم،کاهش حرکات چشم یا دو بینی می گردند. برای پیشگیری از آسیب دیدگی قرنیه وقتی که پلک ها نمی توانند به طور کامل بسته شوند،می توان به بیمار اموزش داد برای فواصل زمانی کوتاهی چشم های خود را با نوار ببندد یا از قطره های اشک مصنوعی استفاده کرده و آن ها را به داخل چشم بچکاند. بیمارانی که عینک دارند نیز می توانند از (قلاب های نگهدارنده )برای بالا نگه داشتن پلک استفاده کنند.بستن چشم بند بر روی یک چشم در موارد دو بینی مفید واقع می گردد.

 

باید به بیمار اهمیت ادامه عملکردهای ارتقای سلامتی و رعایت کردن توصیه های اریه شده در زمینه ی حضور در غربالگری های بهداشتی را یاد آور شد.عواملی که سبب تشدیدنشانه ها می شوند، همچنین علل احتمالی بروز بحران باید مورد توجه قرار گیرند.بیمار از عوامل و علل مذکور که شامل آشفتگی های روحی ،عفونت (به ویژه عفونت دستگاه تنفس)فعالیت بدنی شدید،فعالیت های شدید فیزیکی ،برخی داروها و درجه حرارت های بالای محیطی می باشند ، باید اجتناب ورزد. بنیاد میاستنی گراو آمریکا با ایجاد گروه های حمایتی و ارایه ی سرویس های خدماتی و موضوعات آموزش به بیماران خانواده ها و مراقبین بهداشتی یاری می رساند.  

 

 

جدیدترین پست های پرستار ایرانی را در ایمیل خود دریافت کنید

با عضویت در خبرنامه میتوانید زودتر از همه از اخبار و مقالات تخصصی جدید مطلع شوید. تنها کافیست آدرس ایمیل خود را وارد کنید.

درباره نویسنده

دانیال

بایگانی نوشته های من

موسس وب سایت پرستاری ایرانیان هستم و دانشجو کارشناس ارشد پرستاری , 7 سال هست که تجربه وبمستری دارم.امیدوارم بتونم کمکی به جامعه پرستاری بکنم.

دیدگاه ها

دیدگاه بگذارید

اولین نفری باشید که دیدگاه میگذارد

اطلاع از
avatar
wpDiscuz